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Rédaction : Carole Carries - Mise à jour : 30 août 2019 à 13h27

Introduction

Plusieurs pathologies neurodégénératives présentent des troubles cognitifs très proches de ceux provoqués par la maladie d’Alzheimer. Se manifestant par des symptômes similaires, ces maladies apparentées possèdent cependant des origines différentes, des caractéristiques propres et des traitements spécifiques. Certes moins fréquentes, ces pathologies nécessitent également une prise en charge adaptée.

Voici les principales maladies dégénératives du cerveau :

La démence vasculaire

Deuxième cause de démence après la maladie d’Alzheimer, la démence vasculaire représente 15 à 25 % des cas. Souvent induite par des dysfonctionnements de l’irrigation sanguine cérébrale, cette pathologie est généralement provoquée par une série d’accidents vasculaires cérébraux (AVC) entraînant la mort des cellules dans certaines régions du cerveau. Elle peut également être causées par l’hypertension, l’athérosclérose ou le diabète. D’autres facteurs de risque comme l’avancée en âge, les antécédents familiaux, le tabagisme ou l’alcoolisme sont à prendre en compte.

La destruction du tissu cérébral altère les capacités cognitives du malade. Les symptômes apparaissent souvent par paliers, avant de se stabiliser, et entraînent progressivement le déclin des facultés de mémoire mais aussi de pensée, de jugement, de comportement et de personnalité. Il n’existe pas, à l’heure actuelle, de traitement spécifique pour traiter les lésions cérébrales induites par cette démence. L’accent est mis sur la prise en charge des facteurs de risques ainsi que les soins atténuant les symptômes.

La démence à corps de Lewy

Peu connue, la maladie à corps de Lewy se révèle pourtant fréquente, elle représente en effet près de 15 % de cas de démence. Cette pathologie est provoquée par des dépôts anormaux de « corps de Lewy » dans les neurones qui affectent les fonctions cognitives et le mouvement. Avec des symptômes communs à Alzheimer et Parkinson, cette démence provoque entre autre confusion, hallucinations visuelles, troubles de l’attention, somnolence diurne, syncopes, troubles moteur… Son évolution est rapide et, comme pour Alzheimer, son traitement consiste à soulager les symptômes.

La maladie de Pick

Maladie rare, la maladie de Pick fait partie des Dégénérescence Fronto-Temporale (DFT) qui touchent le lobe frontal et le lobe temporal. L’altération de ces zones du cerveau entraîne des troubles du comportement, de l’attention et de la personnalité. Cette affection est caractérisée par la présence de cellules particulières appelées « corps de Pick ». Apparentées à Alzheimer, cette maladie neurodégénérative se déclare en général entre 45 et 65 ans et touche aussi bien les hommes que les femmes.

Apathie, désinhibition, colère et susceptibilité excessives, repli sur soi, négligence physique, troubles du langage, vulgarité, impulsivité sont autant de symptômes à prendre en compte. En revanche, les troubles de la mémoire sont beaucoup moins importants que dans la maladie d’Alzheimer et les personnes conservent longtemps leurs facultés intellectuelles ainsi que leur sens de l’orientation et de la coordination, notamment en début de maladie.

La maladie de Pick présente des similarités avec les Troubles Obsessionnels Compulsifs, la dépression ou la bipolarité. Difficile à établir, son diagnostic peut être confirmé par des tests cognitifs, une IRM, une recherche de mutation génétique dans le sang ou des dosages de biomarqueurs dans le liquide céphalo-rachidien. Il n’existe pas à ce jour de traitement pour stopper l’évolution de la maladie.

La maladie de Parkinson

Résultant de la mort progressive de certaines cellules du cerveau, la maladie de Parkinson se traduit par l’altération progressive des capacités motrices, sensorielles et cognitives. Les malades présentent des gestes rigides, lents et saccadés ainsi que des tremblements incontrôlables des mains, de la tête et des jambes au repos. Ces troubles apparaissent entre 50 et 70 ans. Il n’existe pas de traitement pour guérir la maladie mais il est possible d’atténuer et de ralentir la progression de cette affection par l’usage de certaines thérapeutiques ainsi qu’une bonne hygiène de vie.

Retrouvez notre guide complet sur la maladie de Parkinson.

Les atrophies du lobe temporal à expression verbale

Il existe deux formes d’atrophies du lobe temporal à expression verbale :

  • Les Aphasies Progressives Primaires (APP) se caractérisent par des troubles du langage et de la compréhension. Regroupant les APP non fluente agrammatique, sémantique et logopénique, ces pathologies se déclarent vers l’âge de 65 ans et se manifestent par une confusion de la parole, de l’écriture et de la lecture. Le débit verbal a tendance à diminuer. D’autres troubles cognitifs peuvent survenir plus tardivement et altérer la mémoire, la concentration et le comportement.
  • La démence sémantique est un trouble dégénératif qui se caractérise par des troubles de la mémoire sémantique et se traduit par la perte du sens des mots et des concepts ainsi qu’une incohérence dans le discours. À long terme, le malade n’est plus capable d’identifier, les objets, les lieux, les personnes. Cette affection se déclare généralement vers l’âge de 65 ans ou peu avant.

La maladie de Steele-Richardson

Maladie orpheline, la Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP) ou maladie de Steele-Richardson se caractérise par la destruction progressive des neurones de différentes régions du cerveau. Cette pathologie neurodégénérative se déclare entre 55 et 70 ans et entraîne une paralysie progressive des mouvements des yeux. L’affection affecte également l’équilibre, la vue, la marche, la déglutition, la parole mais aussi les mouvements. Destinés à enrayer son évolution et à soulager le malade, les traitements sont essentiellement symptomatiques.

La dégénérescence cortico-basale

Classée parmi les atrophies focales, la Dégénérescence Cortico-basale (DCB) est une maladie relativement rare qui s’attaque au cortex. Présentant des similitudes avec Parkinson, cette pathologie possède des symptômes protéiformes entraînant des troubles moteurs, cognitifs et apraxie. Il n’existe aucun traitement curatif à l’heure actuelle.

La maladie d’Huntington

Pathologie héréditaire neurodégénérative, la maladie d’Huntington se traduit par une altération sévère des facultés intellectuelles et physiques. Cette affection entraîne des troubles de la motricité, psychiatriques et comportementaux. Incurable, les symptômes apparaissent généralement entre 40 et 50 ans mais peuvent également survenir à l’adolescence.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob

Causée par l’accumulation de prions –protéines de forme anormale– dans le cerveau, la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou encéphalopathie spongiforme subaiguë entraîne la dégénérescence du système nerveux avec une évolution extrêmement rapide. L’insomnie et l’anxiété sont les symptômes premiers. Apparaissent ensuite des troubles de la mémoire, de l’orientation et du langage, des spasmes musculaires, des tremblements ainsi que des troubles de l’équilibre et de la vision. Au stade terminal, les patients ne présentent plus la capacité de communiquer ni de bouger. Aucun traitement ne permet d’enrayer l’affection, la thérapeutique consiste à soulager certains symptômes.

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